پریان یا پریون (i/ˈpriːɒn/) انواعی از پروتئین است که میتواند به شکلهای متنوعی تا شود. آنها معمولاً بیماریزا هستند و در گروههای مختلف موجودات ایجاد بیماری میکنند. هیچ اسید نوکلئیک قابل شناسایی ندارند. آنها در برابر فرمالدئید و گرما و اشعه ماورابنفش که ویروسها را غیرفعال میکنند کاملاً مقاوم هستند. بیماریهای پریونی را که انسفالوپاتی اسفنجی شکل مسری مینامند شامل بیماری اسکراپی در گوسفندان و بیماری جنون گاوی در گاوها.
پریون یکی از پروتئینهایی است که بهطور عادی در سلولهای عصبی بیان میشود. در واقع شکل سلولی پروتئین پریون به وسیله کروموزوم میزبان رمزدهی میشود.
پریون سلولی، نوعی سیالوگلیکوپروتئین، با وزن مولکولی ۳۵–۳۳ هزار است که در ساختمان دومین آن، مارپیچهای آلفا به تعداد زیاد وجود دارد. این پروتئین نسبت به اثر پروتئازها حساس بوده، در گندزداها محلول میباشد. تنها جزء شناخته شده از پریون، یک نوع مشابه اما غیرطبیعی از این پروتئین است که با مسری بودن بیماری مرتبط است. این پروتئین غیرطبیعی دارای توالی اسیدآمینههای مشابه با پریون سلولی است. اما از لحاظ فیزیکی با دارا بودن صفحههای بتای فراوان، غیر محلول بودن در گند زداها، تمایل داشتن به تجمع و مقاومت نسبی در برابر پروتئولیز، با پروتئین طبیعی متفاوت است. پریونها میتواند مجتمع شده و پلاکهای پروتئینی را در سلولهای عصبی ایجاد کند. این پلاکها باعث انسفالوپاتیهای اسفنجی شکل در مغز میشوند.
ساختمان پریونها فقط از پروتئین ساخته شده و فاقد اسید نوکلئیک است. بیماریهای ناشی از پریون در انسان به علت اینکه به صورت بیماریهای ژنتیکی و عفونی بروز میکند کاملاً اختصاصی هستند.
تشخیص
شایان ذکر است که ضد پریونها در بدن پاسخ ایمنیمصونیتزا ایجاد نمیشود، بنابراین تشخیص آلودگی یا بیماری با بررسی پادتنها غیرممکن است. تنها راه شناسایی عامل بیماری در بافت آسیبدیده میباشد؛ بنابراین گرچه بهترین راه تشخیص بیماریهای پریونی علایم بالینی میباشد ولی برای تشخیص قطعی بایستی بافت یا مایع مغزینخاعی مورد آزمایشهای پیشرفتهای قرار گیرد.
به تازگی مشخص شدهاست که پروتئینهایی مشابه پریونها به نام CPEB، میتوانند در تشکیل حافطه در مغز نقش داشته باشند. این پروتئینها در اثر سیگنالهای الکتریکی که از پیامهای عصبی میرسند تغییر فرم داده و به شکل پریونها در میآیند.
بیماریهای پریونی
تمام بیماریهای پریونی شناخته شده در مجموع انسفالوپاتیهای اسفنجی شکل قابل انتقال (TSEs) نامیده میشوند که غیرقابل درمان و کشندهاند. گونههای زیادی از پستانداران به بیماریهای پریونی مبتلا میشوند، بهطوریکه پروتئین پریون (PrP) در تمام پستانداران خیلی به هم شبیه است. با توجه به اختلافات کم بین PrP گونههای مختلف، انتقال بیماری پریونی از یک گونه به دیگری غیرمعمول است. بااینحال بیماری پریونی انسانی کورتز فلدت جاکوب به وسیلهٔ پریونی که بهطور معمول گاوها را آلوده میکند، ایجاد میشود. این پریون موجب ایجاد آنسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی میشود و از طریق گوشت آلوده به انسان منتقل میشود.
Microscopic "holes" are characteristic in prion-affected tissue sections, causing the tissue to develop a "spongy" architecture. This causes deterioration of that "spongy" tissue in the brain.